报告1例发生于左侧肾脏实质的炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）的诊治过程。该患者临床表现及影像学表现不典型，在患者同意及术前讨论后采用腹腔镜下左肾部分切除术，术后病理提示IMT，术后3个月随访未见复发转移。这是一种少见的良性肿瘤，本文对类似文献报道进行复习，以提高对该疾病的认识。
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炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastictumor，IMT）是来源于间叶的肿瘤病变，特征为梭形细胞增生和炎症细胞浸润，其有多种曾用名，如炎性假瘤、浆细胞肉芽肿等。经过临床综合评估，IMT被视为良性肿瘤，其复发率和转移风险相对较低[1]。IMT以肺部多见，其次为腹腔脏器[2]。近年来，关于IMT在泌尿系统包括膀胱和前列腺等部位的发病情况呈上升趋势[3-6]。但关于肾IMT的报道仍较少[7-8]。本文报道滨州医学院烟台附属医院收治的1例肾实质IMT，总结其临床特点并作文献复习，旨在加强对该疾病的认识及治疗，为之后临床工作提供经验。
1 病历摘要
2 讨论
肾IMT的发病机制和病因尚不清楚，可能的致瘤因素包括手术、创伤、免疫抑制剂使用、放化疗等和继发于分枝杆菌、放线菌、诺卡氏菌、人疱疹病毒4型、巨细胞病毒、乙型病毒性肝炎等微生物引起的感染[9- 12]。有研究发现，ALK基因排列可能在IMT发生中起重要作用，约一半的IMT显示ALK基因重排，其中有ALK基因融合的情况，提示ALK信号通路在肿瘤发展中可能扮演关键角色，ALK阴性的情况在中老年人群中较为普遍，而ALK阳性则在儿童及年轻患者中更多见[13- 14]。此外，一些IMT与免疫球蛋白G4相关疾病有关，这是一种自身免疫性疾病，可能导致血清免疫球蛋白G4浓度升高，适用于穿刺活检和激素治疗[15]。本例患者为中年男性，既往无自身免疫病，相关指标均为阴性，与既往文献报道相一致。肾IMT具有潜伏性发病特点，好发部位依次为肾实质、肾盂，也可发生在肾包膜及其周围脂肪组织[16]。可发生于各个年龄段，尤以青年人群较为常见，无性别差异。其临床表现因发病部位的不同而有所差异，多数情况下由肿块压迫引起，表现为腰痛或无痛性血尿，缺乏特异性表现。该例患者发生于肾实质，为好发部位，虽然青年人群好发，但由于该疾病症状不典型，在中老年人群中亦不可忽视，尤其在体检时发现肾占位性病变情况。该疾病在术前极易出现误诊和漏诊情况，因此，对于疑似病例应进行全面细致的检查，提高对疾病的认识和诊断能力，以及加强患者自我保健意识。IMT诊断困难，影像检查包括B超、计算机断层扫描（cornputed tomograhy，CT） 和MRI，但缺乏特异性征象，术前排除恶性病变较困难。B超检查未发现具有特征性表现，可做随访观察的推荐方法，如果观察到肿块迅速变大则提示恶性肿瘤可能性大，相反逐渐变小则为炎症的可能性大[17]。CT影像多样，增强扫描后肿块密度稍增强，边缘模糊，强化特点对诊断价值较高[18]。MRI可更好显示肿物浸润特性，增强效果更清晰。常出现T1加权像呈等或低信号，T2加权像上差异性显著呈等、低、高信号均有可能，具体原因与病理结构的差异性有关，涉及纤维胶原成分、肿瘤出血量、囊变坏死等多个因素[19]。在正电子发射计算机断层显像技术影像中，特殊部出现氟代脱氧葡萄糖高摄取，与炎性细胞数量有关[19]。最终确诊需依靠组织学方法，以病检和免疫组化为金标准。肾IMT镜下表现为梭形细胞，并伴有大量淋巴细胞和浆细胞浸润，其中少数为中性粒细胞[20]。经过免疫组化检测，通常波纹蛋白、平滑肌肌动蛋白、ALK表达呈阳性，特别是间变性淋巴瘤激酶阳性表达的患者，其肿瘤往往展现出更强的侵袭性，易于在局部复发并向其他部位转移。鉴别诊断主要包括恶性肿瘤如透明细胞癌、乳头状细胞癌及淋巴瘤等；良性肿瘤包括血管平滑肌脂肪瘤、肾纤维瘤等。本例患者术前CT及MRI的确表现不典型，难以与恶性肿瘤相鉴别，通过术后病理明确诊断IMT，考虑间变性淋巴瘤激酶（-），复发与转移风险低，可采取随访观察策略。关于IMT的治疗存在争议，尚无统一治疗方案。肾脏IMT的治疗主要有保守治疗和手术治疗[16]。保守治疗适用于无明显症状患者，经穿刺病理明确诊断后，可采取抗生素抗感染、糖皮质激素调节机体的免疫反应抑制炎症、放射线照射肿瘤细胞、化疗药物抑制肿瘤细胞的生长和分裂等一系列措施，且已有自发消退成功的案例[21]。手术治疗则主要针对术前难以明确诊断包括穿刺活检结果不明确，尤其是间变性淋巴瘤激酶阳性的患者，建议行手术切除并尽量保留正常组织。目前，肾IMT的治疗手段以手术切除居多，暂无术后随访复发转移的报道[22-23]。本例患者由于肿瘤体积较小且靠近腹侧，术前未穿刺活检，与患方沟通后同意采取腹腔镜下左肾部分切除术。本例患者也可尝试采取术前穿刺活检，由于间变性淋巴瘤激酶（-）行保守治疗也是可行的策略。目前，对于IMT个体化治疗方案选择，有待更多的循证证据。综上所述，肾IMT是少见的良性肿瘤，但诊断困难，由于临床表现和检查缺乏特异性，目前对肾IMT的治疗和随访策略尚无共识。临床诊断不明确时，考虑为此病可能，应检查血清免疫球蛋白G相关免疫指标，必要时进行肾穿刺活检，可根据病理结果选择保守或手术治疗。此外，对于是否具有临床症状、病程长短、间变性淋巴瘤激酶是否阳性、肿瘤体积大小、是否侵犯肾盂等情况也是治疗方式综合考虑的因素。肾IMT预后良好，确诊后应长期随访，目前无复发或转移报道。
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